六旬老人咳喘四月疑患癌，气管镜揪出罕见病

齐鲁(qílǔ)晚报·齐鲁壹点记者 郭蕊 通讯员 陈晨 60岁的刘先生近四个月来饱受咳嗽、气喘(qìchuǎn)的困扰(kùnrǎo)，症状(zhèngzhuàng)反复发作，夜间尤为严重。由于长期吸烟，他一度怀疑自己患上了肺癌，焦虑到夜不能寐。近日，他前往(qiánwǎng)济南市第三人民医院就诊，呼吸内科主任王睿为其进行电子(diànzi)气管镜检查，发现其气管中下段及双侧支气管的软骨部位(bùwèi)布满了大小不一的坚硬结节，最终病理确诊为一种罕见病——气管支气管骨化症（TO）。得知并非恶性肿瘤后，刘先生如释重负(rúshìzhòngfù)，执意与医护团队合影留念。那么，这种容易被误诊的罕见病究竟是什么？又(yòu)该如何应对呢？ 什么是气管支气管(zhīqìguǎn)骨化症？ 气管支气管骨化症（TO）是(shì)一种以气道黏膜下异常骨化和软骨结节增生为特征的良性病变，最早于1855年由病理学家Wilks首次描述。其发病率(fābìnglǜ)极低，文献报道仅占气管镜检查患者的0.02%~0.7%，多见于40岁以上中老年(zhōnglǎonián)男性，常被误诊(wùzhěn)为慢性支气管炎、哮喘甚至(shènzhì)肺癌。 TO病变仅累及气管(qìguǎn)和支气管的(de)(de)软骨部（即“C”形气管环区域），而膜部（气管后壁的平滑肌(pínghuájī)部分）不受影响。这是由于异常增生的骨或软骨组织在黏膜下沉积，形成多发性坚硬结节，突向管腔，导致气道狭窄或阻塞。 TO的临床表现缺乏特异性，容易被忽视(bèihūshì)或误诊： 慢性咳嗽、咳痰：最(zuì)常见症状，易被误认为普通支气管炎； 呼吸困难：随着(suízhe)结节增大，气道狭窄加重，活动后气促明显； 反复呼吸道感染：因气道分泌物排出不畅，易继发(yìjìfā)肺炎； 咯血：少数患者因结节表面黏膜(niánmó)破损出血； 罕见并发症：严重者(yánzhòngzhě)可继发支气管扩张或肺不张。 值得注意的是，约20%的患者早期可能无症状(wúzhèngzhuàng)，仅在(zài)体检或气管镜检查时偶然发现。 诊断：气管镜是(jìngshì)“金标准” （1）镜下可见气管和支气管软骨部弥漫分布的黄白色坚硬结节，表面黏膜光滑，触之(zhī)不易(bùyì)出血； （2）膜部正常是与肿瘤、结核(jiéhé)等病变鉴别的关键。 （1）黏膜(niánmó)下发现骨化或软骨组织沉积即可确诊； （2）需排除其他疾病（如淀粉样变性、复发性多软骨炎等(děng)）。 胸部CT可显示气管壁增(guǎnbìzēng)厚或钙化，但敏感度不如气管镜。 王睿提醒：对于顽固性咳嗽、治疗效果不佳或(huò)病情进展的患者，应尽早行气管镜检查，避免(bìmiǎn)延误诊治。 TO目前尚无特效药物，治疗原则以缓解(huǎnjiě)症状、改善通气为主： 对症处理，如止咳、化痰、抗感染(kànggǎnrǎn)； 内镜下介入(jièrù)治疗：通过激光、电切或球囊扩张解除梗阻； 外科手术：极少数广泛狭窄者需行气管(qìguǎn)成形术。 多数患者预后良好，但需(xū)定期随访监测气道情况。 专家提醒：勿因“良性”而(ér)忽视 尽管(jǐnguǎn)TO属于良性(liángxìng)病变，但其导致的慢性气道狭窄可能逐渐影响肺功能。王睿强调： 长期咳嗽不愈应警惕非感染性(gǎnrǎnxìng)病因； 吸烟者若症状(zhèngzhuàng)与慢性阻塞性肺病不符，需进一步检查； 早诊断可避免不必要(bùbìyào)的抗肿瘤治疗或焦虑。 刘先生的经历颇具代表性。临床上，许多(duō)患者因“久咳不愈”陷入(xiànrù)“恐癌(kǒngái)”焦虑，而TO的确诊过程凸显了气管镜在呼吸系统疾病诊断中的核心价值。随着医疗技术进步，越来越多的罕见病得以被识别，精准诊断和个体化治疗(zhìliáo)是关键。 小贴士：若您或家人出现(chūxiàn)不明原因咳嗽、气促，且常规治疗无效(wúxiào)，建议至呼吸专科完善检查，必要时接受气管镜评估，早(zǎo)发现、早干预才能守护呼吸健康。